سطح فعالیت پروتئین‌های ضد انعقادی طبیعی پلاسما در کودکان مبتلا به تالاسمی ماژور

  چکید ه   سابقه و هدف   یکی از مهم‌ترین علل حوادث ترومبوتیک در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور، تغییر در سطح پروتئین‌های سیستم ضد انعقاد می‌باشد. با توجه به تغییرات در پروتئین‌های فوق و عوارض شناخته شده ناشی از آن و عدم اطلاع از وضعیت فعالیت این سیستم در بیماران تالاسمی در ایران، این تحقیق به منظور تعیین سطح فعالیت مهارکننده‌های طبیعی انعقاد شامل پروتئین C ،‌ پروتئین S و آنتی‌ترومبین III روی مبتلایان به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان مفید در سال 1382 صورت گرفت.   مواد وروش‌ها   این تحقیق به روش مقطعی روی 59 کودک مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بیمارستان کودکان مفید که سن بالای 2 سال داشتند، بیش از 25 روز از تزریق خون‌شان گذشته بود و فاقد بیماری قلبی یا کبدی علامت‌دار بودند صورت گرفت. فعالیت پروتئین‌های C و S پلاسما با روش‌های PTT based و آنتی‌ترومبین III با روش کروموژنیک اندازه‌گیری شد. موارد کاهش یافته تعیین شد و نقش طحال‌برداری، سطح فریتین سرم و آنزیم‌های کبدی با پروتئین‌های فوق ارتباط داده شد. جهت مقایسه میانگین‌ها از آزمون‌های t و من‌ویتنی (Mann-whitney) U test استفاده شد.   یافته‌ها   از 59 بیمار مورد مطالعه، کاهش در پروتئین C در 3/20% و کاهش در پروتئین S در 3/15% مشاهده شد. فعالیت پروتئین C در گروه طحال‌برداری شده 9/17 ± 4/63% و در گروه طحال‌برداری نشده 1/15 ± 5/74% بود(04/0 p= ).   نتیجه گیری   کاهش در پروتئین C و S در مبتلایان به تالاسمی ماژور دیده می‌شود و طحال‌برداری احتمال کاهش پروتئین C را تشدید می‌کند. مطالعات تحلیلی در آینده جهت بررسی فعالیت سیستم فوق در بیماران تالاسمیک توصیه می‌شود. هم چنین پیشنهاد می‌شود جهت اظهار نظر دقیق‌تر در مورد نقش طحال‌برداری در کاهش پروتئین‌های ضد انعقادی، سطح پروتئین‌های فوق قبل و بعد از عمل اسپلنکتومی اندازه‌گیری شود.   کلمات کلیدی : تالاسمی ماژور،‌ ترومبوز، ضد انعقادها، اسپلنکتومی